Doğuştan kalp hastalığı, doğumdan önce kalp veya kan damarlarının bir veya daha fazla yapısında meydana gelen bir kusurdur. Fetüs rahimde gelişirken, kalp yapıları veya damarları hamilelik sırasında olması gerektiği gibi oluşmaz.
Her 1000 çocuktan yaklaşık 8 ila 10’unu etkilerler. Doğuştan kalp kusurları doğumda, çocukluk döneminde ve bazen yetişkinliğe kadar belirti vermeyebilir.
Kalp cerrahisinin uygulanmadığı dönemlerde doğumsal kalp hastalığı ile doğan çocukların çok azı erişkin döneme ulaşabiliyordu. Ancak hafif kalp hastalığı olanlar hayatta kalabiliyordu. Ciddi kalp hastalığı bulunanlar nadiren erişkin yaşa ulaşabiliyordu. Kalp cerrahisinin ve son yıllarda girişimsel tedavinin bu hastalarda başarılı bir şekilde uygulanmasıyla bu durum değişmiştir. 1980’li yıllarda bu çocukların %85’i erişkin yaşa ulaşabilmekteydi. Doğumsal kalp hastalıklarına bağlı ölümlerin bir çoğu artık erişkin yaşta görülmektedir. Bu hastaların sorunlarının çözümü günümüzde artık daha iyi bir şekilde yapılmaktadır. 18 yaşından büyük kalp ve damarların doğuştan anomalisi bulunan ameliyat edilmiş veya izlemde olan tüm hastalar bu guruba girmektedir.
Doğumsal kalp hastalığı sıklığını tam olarak saptamak mümkün değildir. Doğum oranı, doğumsal kalp hastalığı görülme yüzdesi ve yaşama hızlarına göre hesaplamalar yapmak mümkündür. Bu hesaplamalar yapıldığında ülkemizde bu gurupta yer alan 10.000-15.000 civarında hasta olabileceği düşünülebilir. Bu rakama her yıl 750-1000 dolayında hastanın eklenebileceği öngörülebilir.
Ülkemizdeki kalp merkezlerinde artan oranlarda tedavi uygulanması nedeniyle önümüzdeki yıllarda bu sayının düzenli bir şekilde artması beklenmektedir.Bu hastaların büyük çoğunluğu çocukluk döneminde düzeltici veya geçici cerrahi operasyon geçiren hastalardır. Birçoğunda uzun süreli izlem, ameliyat veya yeni girişim ihtiyacı sık olarak ortaya çıkmaktadır. Bu operasyonların birçoğu daha önce ameliyatla yerleştirilen kapak ve konduitlerin değiştirilmesi veya sekellerin tedavisine yönelik olarak yapılmaktadır. Karışık kalp hastalıklarının cerrahi olarak düzeltilmesi bu hastaların sorunlarını tümüyle ortadan kaldıramamaktadır. Geç dönemde ortaya çıkan kalp ritmi ve dolaşım problemleri önemlidir ve ilerleme gösterir. Bu tür hastalar kardiyolog ve kalp-damar cerrahları için oldukça sorun yaratırlar.
Yetişkinleri etkileyen en yaygın doğumsal kalp hastalıkları şunlardır:
- Doğuştan kapak hastalıkları
- Atrial ve ventriküler septal kusurlar
- Patent foramen ovale
- Patent duktus arteriozus
- Anormal pulmoner venöz dönüş
- Aort koarktasyonu
- Ebstein anomalisi
- Pulmoner arter darlığı
- Fallot Tetralojisi (TOF)
- Büyük Arterlerin Transpozisyonu (TGA)
- Pulmoner hipertansiyon
Erişkin Doğumsal Kalp Hastalıkları Belirtileri ve Nedenleri
Doğuştan Kalp Hastalığının Belirtileri
Doğuştan kalp kusurları, doğumdan hemen önce, doğumdan hemen sonra, çocukluk döneminde veya yetişkinlik yıllarında teşhis edilebilir. Bir kusur olması ve hiçbir belirti geliştirmemiş olması mümkündür. Yetişkinlerde, doğuştan kalp hastalığı belirtileri varsa, bunlar şunları içerebilir:
- nefes darlığı
- Yetersiz egzersiz toleransı
Erişkin Doğumsal Kalp Hastalıkları Teşhis ve Testleri
Doğuştan Kalp Hastalığının Teşhisi
Doğuştan kalp hastalığı, fizik muayenede üfürüm duyulması ile teşhis edilebilir :
- Ekokardiyogram
- Transözofagial ekokardiyogram
- İntravasküler ultrason (IVUS)
- Kalp kateterizasyonu
- Akciğer filmi
- Elektrokardiyogram (EKG)
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
- Pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması
Erişkin Doğumsal Kalp Hastalıkları Takip ve Tedavisi
Doğumsal Kalp Hastalığının Tedavisi
Tedavi, doğuştan kalp hastalığının şiddetine dayanır. Bazı hafif kalp kusurları herhangi bir tedavi gerektirmez, diğerleri ilaçlarla, invaziv prosedürlerle veya ameliyatla tedavi edilebilir. Doğuştan kalp hastalığı olan çoğu yetişkin, bir doğuştan kalp uzmanı tarafından izlenmelidir ve yaşamları boyunca endokarditi (kalp enfeksiyonu) önlemek için önlemler almaları gerekebilir .
Geçiş 18 – 20 yaş döneminde yapılmalıdır. Geçiş dönemi hastanın durumuna özgül planlanmalıdır. Hastaların bir çoğunda sadece poliklinikte izlem yeterlidir. Bu hastalarla egzersiz, spor, gelecekteki çalışma durumu, gebelikten korunma, gebelik, kalpte sekel kalan sorunların riskleri, hastalıklarına özel riskler ve tehlikeli aktiviteler tartışılmalıdır. Muayene sonrasında telekardiyogram, elektrokardiyogram ve ekokardiyografik değerlendirme yapılmalıdır. Egzersiz testi, 24 saatlik ambulatuvar EKG ve biyokimyasal analizler yapmak gerekebilir. Bunun yanında bu merkezde manyetik rezonans görüntüleme, stres ekokardiyografi ve radyonükleer yöntemlerde uygulanabilir olmalıdır. Doğumsal kalp hastalıklı birçok genç ve erişkin kardiyak durumları hakkında yeterli bilgiye sahip değildir. Bu aşırı korumacılık ve bilgi eksikliğinden kaynaklanabilir. Başlangıçtaki değerlendirmede prognoz ve risk faktörleri göz önüne alınmalıdır. Tıbbi durum ve prognoz belirlendikten sonra izlemin sıklığı ve neler gerektiği belirlenebilir. Bazı hastaların özelleşmiş merkezlerde izlenmesi gerekirken, bazıları bir kardiyologla beraber izlenebilir. Bu planlamalar hastanın yaşadığı yer, seyahat ve eğitim durumuna göre yapılabilir.
İzlemde olan hastaların yaklaşık 10’unda zaman zaman hastanede yatma ihtiyacı ortaya çıkabilir. Hastanenin birçok disiplini birlikte içeren bir yapıda olması gereklidir. Hastaların önemli bir kısmında kardiyak olmayan tıbbi sorunlar sık olarak görülebileceği için diğer klinik branşların bulunması önem kazanmaktadır. Hasta servisleri ayrı olmalı ve erişkin kardiyoloji ile birlikte yürütülmelidir. Birçok hasta genç yaşta olduğu için bu hastaların ihtiyaçlarına yönelik hizmetler sunulmalıdır. Bu hastaların önemli bir kısmı yüksek okul veya doktora aşamasında olduğu için bu çalışmaları yapacak uygun ortamlar hazırlanmalıdır. Kardiyak nedenle yatışların büyük çoğunluğunu ritm bozuklukları, girişimsel veya tanısal kalp kateterizasyonu uygulamaları oluşturmaktadır. Kardiyak olmayan problemler, enfeksiyonlar, endokardit ve gebelik diğer yatma endikasyonarını oluşturur. Problemli hastaların izleminde pediatrik ve erişkin kardiyologlar, cerrahlar, anestezistler, hemşirelerden oluşan bir ekip birlikte çalışmalıdır. Burada çalışan yardımcı doktorların daha önce bir miktar kardiyoloji eğitimi almaları uygun olur.
Cerrahi Tedavi Seçenekleri
- Kapatma Cihazları
- Açık cerrahi yöntemler
- Balon anjioplasti